温州男子患罕见病心脏停跳5小时医生妙手施

　消瘦、脊柱侧弯、左眼失明，53岁吴先生看起来比实际年龄老很多。日前，因为胸闷气短，他来到温州医院检查，没想到竟查出了罕见病——洛伊迪茨综合征。整个手术过程长达10小时，期间，其心脏停跳5小时。据悉，该院开展此类手术，在温州尚属首例。（图片来源视觉中国）洛伊迪茨综合征是一种由基因突变导致的疾病，以血管、骨骼病变为特征的常染色体显性遗传结缔组织病，主要临床表现为白内障、脊柱侧弯、漏斗胸、皮肤病、主动脉瓣反流及主动脉瘤等，其中主动脉瓣反流和主动脉瘤容易导致心衰或主动脉夹层破裂死亡。每万人中有1例洛伊迪茨综合征患者。患者吴先生是瓯海区泽雅镇人，家里一共有四个兄弟姊妹，却只有他患有此病。吴先生表示，他从小就和其他人不一样，随着年纪增长，衰老得很快，还出现了右眼白内障、左眼失明、漏斗胸等疾病。最近一年，他时常感觉到胸闷、活动后气促，睡眠不安。经医生检查发现，吴先生心脏主动脉上长了动脉瘤，有心衰症状。综合其病情，老吴最后确诊患有洛伊迪茨综合征，如果不及时手术，随时有生命危险。温医大附二院心胸外科医生赵琦峰、刘勇随即为吴先生开展了此次手术。术中，吴先生的主动脉窦部扩张至直径60mm，这一数值远超正常人（20～30mm），也超过手术临界值（45mm），血管随时可能因为血压升高而破裂。据赵琦峰医生介绍，整个手术过程非常复杂。需要换掉其心脏不健康的血管、瓣膜、主动脉瓣。还要用一个带有机械瓣膜的人工血管，置换其自身的主动脉瓣和升主动脉，同时在人工血管上打孔并将左右两个冠状动脉开口缝合重建于人工血管上。手术结束，还需要小心翼翼。由于患有严重的漏斗胸，胸腔的两侧胸骨严重向内凹陷，但其心脏极其脆弱，再被挤压的话很难跳动且容易破裂。因此需要用钢板把老吴凹下去的胸撑起来，医生需要将长条形金属固定装置，自右侧肋间进入左侧肋间引出，固定在患者两侧胸壁上，强行抬起前胸。整个手术过程大约持续了10小时，期间患者心脏停跳5小时。幸运的是，吴先生挺过了心衰、肺部感染、胸骨切口裂开等难关。术后复查各项指标非常满意。刘勇医生介绍，此次手术在专业领域，被称为Bentall手术联合NUSS手术，死亡率极高。此类手术在温州属首例，目前在国内外文献亦尚未见报道。