一岁娃心脏血管调了个儿,医生采用新术

一岁男娃心脏两根重要血管“调了个儿”，呼吸困难、口唇发紫，这是一种极为复杂的紫绀型先天性心脏病——完全型大动脉转位。

完全型大动脉转位是指连接心脏的主动脉和肺动脉完全长反了，导致体循环与肺循环各自封闭，互不连接，造成静脉血得不到氧合，致使患儿逐渐出现缺氧症状。

一年前，刚出生的小俊手指呈现青紫色，医院诊断为完全型大动脉转位，急医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）寻求进一步救治。

经完善心脏彩超、CTA等相关检查后，医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉明确诊断，小俊不仅患有完全性大动脉转位，同时合并有肺动脉狭窄。

△正常结构→异常结构

完全型大动脉转位常合并有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也正因这些异常通道，才让小俊有少量的氧合血流维持生命。

谌启辉说，孩子虽然暂时得以存活，但紫绀严重，还需积极解决心脏问题。

因小俊患的先天性心脏病。畸形复杂、病变严重，需行姑息手术来缓解他的紫绀症状，但考虑到孩子年龄小、手术风险大，小俊爸妈心中顾虑重重，决定先保守药物治疗。

出院后的小俊常患肺炎，并且活动后紫绀加重，发育也明显落后于健康孩子。

今年5月初，小俊突发急性缺氧发作后急医院。

经谌启辉检查。孩子的病情又出现了进展，必须尽快外科手术治疗。

以往，对于合并肺动脉狭窄的大动脉转位的患儿，国内外并没有一个成熟统一的手术方式。

国内目前比较主流的手术方式是双根部移植术，也就是将主动脉和肺动脉从根部分离后，相互调换位置重新移植，其优势在于恢复了心脏正常的解剖结构，更符合心脏血流动力学。

尽管该手术优势明显，但也有一定的弊端。

谌启辉坦言，该手术复杂程度对医者的技术要求极高，使医生学习曲线过长，对患者而言，移植后的主、肺动脉周边的自然空间结构发生了改变。随着生长发育，远期易出现主动脉瓣返流、冠状动脉狭窄等并发症。

在为小俊制定手术方案时，谌启辉通过既往经验及回顾，决定率先采用肺动脉根部移植术。

简单来讲，是只针对肺动脉进行移植，利用补片修补室间隔缺损将主动脉和左心室连接，再将肺动脉和右室流出道连接。

其优势在于：首先减少了移植血管的数量，保护主动脉和冠状动脉的同时，降低出血率，避免远期出现主动脉瓣返流和冠状动脉事件；其次，术中将肺动脉和瓣膜一同移植，有利于肺动脉发育。

与双根部移植术相比，该手术方式操作易于控制，难度小，患儿远期效果显著。

“虽然肺动脉根部移植用于治疗大动脉转位、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄在国内并未成功开展过，但并不代表我们不能做。医生要不断转换思维，不断接纳新技术，才能为患者寻求更有效可靠的治疗方式。”谌启辉说。

明确手术方案后，经充分术前讨论和周密的手术安排，由谌启辉主刀，主治医师李坤、主管医生王明伟担任助手，在全麻体外循环辅助下，为小俊成功实施“肺动脉根部移植术”。

对于肺动脉血管的重建，并不是简单的切断再缝合，而是要在麻醉、体外循环的配合，在患儿核桃般大小、纸皮般薄弱的心脏血管上，严密缝合上百针的精细操作。

谌启辉团队谨慎游离、精准操作，完美移植重建肺动脉血管。

这台手术耗时7个小时，不仅使小俊的完全型大动脉转位得到根治，还一并矫治了肺动脉狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损等心脏畸形。

术后，小俊在心外重症监护团队的精心护理下，恢复的非常顺利，目前已康复出院。

不合并室间隔缺损的完全型大动脉转位和法洛四连症一样，是一种常见的紫绀型先天性心脏病，症状表现为口唇紫绀、呼吸窘迫。

但两者不同点在于：患有法洛四联症的孩子，其缺氧加重的表现是哭闹不止；而大动脉转位的孩子缺氧加重时不哭不闹很安静，原因在于大脑缺氧造成的神经麻痹，这种现象又被称为“安静的紫绀”。

“因此，先天性心脏病，尤其是复杂的先心病，治疗时机很重要。”谌启辉特别建议，孩子出生后父母应进行心脏超声检查来排查一下是否有先心病，目的是能够第一时间发现问题，尽早让医生介入到患儿的治疗中来。（徐紫渝）