先心病心脏移植的科学声明中的十项要点

前段时间，AHA，即美国心脏协会公布了先心病患者心脏移植，以及机械循环支持治疗的相关声明，以下是本次声明的十项要点。

1、运动测试能提供成人先心病患者的预后信息，耗氧量峰值联合心率储备，似乎是最好的预测因子。而运动参数的预期正常值，则需根据原有的先心病严重程度进行一定调整。

2、在心脏移植时，儿科单心室患者的死亡风险最低的是在双向腔肺动脉链接阶段。在30天时，该组患者存活率可达百分之百，体-肺动脉分流术组患者存活率为62%，Fontan手术失败组存活率为33%。

3、肺高压是先心病病人中的常见病。肺血管阻力超过4Wood单位的成人先心病患者的围术期死亡风险高达百分之二十，但移植前不同PVR组患者的长期预后无差。

4、ACHD患者可能因在以往手术中需要输入血液制品或使用同种移植组织而存在较高的致敏率，已有证据提示移植前群体反应性抗体（PRA）＞25%与移植后死亡率增加有关。

5、肝脏疾病是先心病病人的重要并发症，这可能与Fontan患者的右侧心室功能障碍、瓣膜病、系统性静脉血压升高以及丙型肝炎的患病增加有关。在一九九二年，对血液制品进行常规检查之前，术后成人先心病患者中的丙型肝炎患病率一度高达8.6%。

6、复杂心脏结构会增加心脏移植时的整体风险以及缺血时间。心脏移植时患者常需要进行其他手术。尤其是肺动脉重建术。85%的Fontan患者及42.9%的其他先天性病变患者均需进行PA重建手术，且PA重建手术与死亡风险增加相关，其比值比3.3。

7、ACHD患者心脏移植后早期存活率低于有其他移植前疾病患者，但ACHD患者的晚期存活率优于有其他移植前疾病的患者，平均预期寿命可达13年之久。

8、机械循环支持在成人先心病患者中，可能会出现使用不足的情况。复杂的心脏结构会影响到先心病患者的心室辅助装置植入计划。特别是在心房转位术后进行动脉转位的病人中，系统性右心室和血流插管阻塞有关，故而在植入血流插管之前，通常要进行肌肉缩短术。

9、伴有艾森曼格综合征的病人则可考虑进行心肺移植，术前需对药物治疗，尤其是肺血管舒张药物治疗下的预期存活率与心肺移植后存活率（5年存活率＜60%）进行比较。

10、相比于其他先天性的病变，Fontan循环与患者移植后的结局更差有关，患者死亡的相对风险增加至8.6倍。在Fontan循环合并心室功能降低的患者中，其病程进展比心室功能正常且失败的Fontan患者更为有利。而部分单中心研究提示，Fontan患者移植后结局良好。可见患者筛查及移植时机乃是决定预后的关键因素。

转载自?医脉通