房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征

　　鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴二尖瓣狭窄综合征，临床较少见，其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占继发孔房间隔缺损的4%，女性多见。

　　1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种，本组病例仅限于讨论经典鲁登巴赫综合征。

　　鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。本组中4例术前心脏超声检测出重度肺动脉高压，术中均见右房室明显扩大，肺动脉扩张。本组12例中，女性患者8例，占多数，和文献报道一致。因此对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。

　　手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺，同时处理可能合并的三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。正确选择手术方式处理二尖瓣病变至关重要，是手术成败的关键。对二尖瓣病变轻、瓣叶弹性尚好、瓣下结构改变不大的患者，可采取二尖瓣直视成形。笔者认为对成形术要慎重，要严格掌握好适应证，本组病例中11例为风湿患者，反复风湿活动致使瓣膜增厚、僵硬、钙化，瓣下结构挛缩，不适合成形术；另外1例先天性二尖瓣叶发育不全，瓣下结构部分缺如，也不适合成形术，所以12例均行二尖瓣置换。

　　术中应适当保留乳头肌以利于保全二尖瓣结构与心室的完整性，对术后左室功能的恢复有重要意义；房间隔缺损的修补主要根据左心房的大小和房间隔缺损的大小决定，与单纯房间隔缺损修补术有所不同，鲁登巴赫综合征左心房一般明显增大，所以中央型的较大房间隔缺损也可直接缝合，但对于腔静脉型的房间隔缺损、二尖瓣狭窄较轻、左心房小及大型房间隔缺损直接缝合会使房间隔张力增大，且影响左心房功能，应采用补片修补法，样术后可降低左房压力，减少术后房性心律失常。术中应注意检查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形术，以利于术后右室功能的恢复。因患者常有心脏大、心功能差、传导阻滞，术中常规于心外膜放置临时起搏导线。

　　鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩，容最负荷不能过重，房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。本组12例病人中，有1例术后6 h出现急性肺水肿，1例肺动脉高压加重，经治疗痊愈。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。

　　鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗，使心功能和全身状况有所改善；术中要加强心肌保护，尽量缩短体外循环时间；置换瓣膜时应尽量保留后瓣及其瓣下结构，以利于左心室功能的早期恢复；术后应加强呼吸及心功能的支持，严格控制入量；并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间，必要时给予一氧化氮吸入北京最好牛皮癣医院在线咨询