中老年人竟然一直患有先天性心脏病

李先生事业有成，年过半百的他患有高血压糖尿病等多种“富贵病”而且严重肥胖。二年前突发劳累后的胸闷气短，医院就诊后诊断为冠心病、不稳定型心绞痛，一年前于右冠植入支架一枚，当时入院主动脉瓣听诊区可闻及杂音，一年后上述症状再发，入院后竟然杂音消失！心脏彩超提示最终结果为先心病—主动脉瓣二叶瓣畸形、主动脉瓣重度狭窄！这让李先生不能接受。同时李先生还伴有心房颤动。手术前李先生由于过度紧张导致严重心律失常，但最终经过急诊手术，术中探查见主动脉瓣瓣口竟然不能通过镊子尖！切除严重病变的主动脉瓣后，李先生顺利康复了。

什么是主动脉瓣重度狭窄？前几期的平台知识小编已经发表过一篇专业的报道，现在再次向大家介绍这个疾病，希望引起大家重视。

主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难（劳力性或阵发性）、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。

病因

主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。由于左心室流出道的出口为主动脉口，成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2，当主动脉瓣口面积缩小至正常的1/3或更多时,才会对血流产生阻塞。先天性主动脉瓣疾病

较常见者为双瓣叶畸形，临床表现以主动脉瓣狭窄为主，主动脉瓣收缩期跨瓣压差常超过13.3kPa（mmHg）。心电图表现为左心室高电压，常伴有劳损。X线造影及超声检查常显示左心室腔较小，心肌呈向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。主动脉瓣狭窄,主动脉流出道狭窄，使左室到升主动脉的血流受阻，狭窄的部位可在瓣膜，瓣上或瓣下，受阻前后的压力阶差≥10mmHg.

主动脉瓣狭窄（AS）可为先天性，非特异性主动脉瓣尖退行性钙化或继发于主动脉瓣风湿性炎症.在成年人，瓣膜性主动脉狭窄多为先天性,除非同时存在风湿性二尖瓣膜病或病人70岁，这时正常的主动脉瓣可演变为硬化和钙化产生明显的AS.风湿性AS由瓣叶纤维化和交界处融合所致.不论AS是先天性或获得性，严重的钙化可使瓣叶几乎不能辨认.心室肥厚是向心性的，心室腔缩小.AS病人溶血，消化道出血（常为左侧结肠）和主动脉夹层撕裂的发生率略高，60岁以上明显AS的病人60%有二尖瓣环钙化.

主动脉瓣上狭窄的主动脉根部Valsalva窦上方出现一分离的膜或发育不全性狭窄.偶发的主动脉瓣上狭窄的病人有特殊的面容（前额高而阔，眶距增宽，眼斜视，鼻孔上翻，人中长，嘴阔，牙齿排列异常，颊浮肿，下颌短小，耳低位等）.如2岁以内的婴儿同时伴特发性高钙血症称之为Williams综合征.少见的主动脉瓣下狭窄则紧靠主动脉瓣下有一膜或纤维环.

肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚型心肌病的一种类型.常称之为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄，亦称肥厚型梗阻性心肌病（HOCM).它是由于室隔不对称性肥厚，使收缩期靠紧二尖瓣前叶（极少为后叶）引起流出道狭窄.室隔肥厚超过左室游离壁.

主动脉瓣上，瓣或少见的瓣下狭窄通常伴有一定程度的主动脉反流.

流出道狭窄的首要反应是左室肥厚，使左室容积缩小而不是向外增大，导致舒张功能减退.只有当引起心肌受损，心室才增大，收缩功能才减退.在主动脉瓣狭窄和关闭不全的病例，最危险的症状为心绞痛和晕厥。这二种症状是心肌缺血和脑缺血的表现，病人可随时发生心跳骤停或心室颤动，倒地暴死。因此在有心绞痛或（和）晕厥史的病例都应及早择期手术。

主动脉瓣关闭时承受的压力高，即使是单纯性主动脉瓣狭窄，施行瓣膜交界切开术后往往引起明显的关闭不全，同时由于严重的主动脉瓣狭窄常有瓣叶增厚和钙化病变，交界切开术或分离术难以收到满意的疗效。因此主动脉瓣病变常需施行瓣膜替换术，即切除病变的主动脉瓣，代以人工瓣膜。置于主动脉瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的冲刷，血栓栓塞率较二尖瓣替换术为低，但如应用机械瓣施行主动脉瓣替换术，术后仍需终身抗凝治疗，应用生物瓣者也需抗凝治疗至少3个月。不论机械瓣或生物瓣，都宜选用人工瓣开口面积较大、阻力较小的瓣膜。

临床表现

1.心绞痛

60%有症状患者，常由运动诱发，休息后缓解。发生于劳累后，也可发生在静息时，表明与劳累和体力活动不一定有关。其产生的机制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及继发于冠状动脉过度受压所致的供氧减少，左心室收缩期室壁张力过高有关。

2.眩晕或晕厥

约30%的病人有眩晕或晕厥发生，其持续时间可短至1分钟长达半小时以上。部分病人伴有阿-斯综合征或心律失常。眩晕或晕厥常发生于劳动后或身体向前弯曲时，有时在静息状态，突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。其产生机制尚不清楚，可能与下列因素有关：①劳动使周围血管扩张，而狭窄的主动脉口限制了心输出能力相应增加，导致脑供血不足。②发生短暂严重心律失常，导致血流动力学的障碍。③颈动脉窦过敏。

3.呼吸困难

劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。

4.猝死

占10%～20%，多数病例猝死前常有反复心绞痛或晕厥发作，但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重的、致命的心律失常，如心室颤动等有关。

5.多汗和心悸

此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。

3检查

1.X线检查

心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。

2.心电图检查

重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞（左束支阻滞或左前分支阻滞）、心房颤动或室性心律失常。

3.超声心动图检查

是明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。

4.左心导管检查

当声心动固不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。最常用的方法是通过左心双腔导管同步测定左心室和主动脉压，或用单腔导管从左心室缓慢外撤至主动脉连续记录压力曲线；如左心导管难以通过狭窄的主动脉瓣口则可取右心导管经右心穿刺室间隔进入左室与主动脉内导管同步测压。计算左心室-主动脉收缩期峰值压差，根据所得压差可计算出瓣口面积。1.Ocm2为轻度狭牢，O.75～1.Ocm2为中度狭窄，O.75CM2为重度狭窄。如以压差判断，平均压差50mmHg或峰压差达70mmHg为重度狭窄。

4诊断

根据临床症状、查体心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音、超声心动图检查证实主动脉瓣狭窄，可明确诊断。

5治疗

1.轻度狭窄无症状，无需治疗，但需要定期复查

如一但出现晕厥、心绞痛、左心功能不全等症状考虑重度狭窄，内科治疗效果不明显，需要介入或手术治疗。

2.主动脉瓣膜成形术

主要适应证为①儿童和青年的先天性主动脉狭窄；②严重主动脉狭窄的心源性休克不能耐受手术者；③重度狭窄危及生命，而因心力衰竭手术风险大的过渡治疗措施；④严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女；⑤严重主动脉瓣狭窄拒绝手术者。

3.瓣膜置换治疗

主动脉瓣病变技术已十分成熟，手术的成功率在98%以上，而且效果良好。主要适应证为①有晕厥或心绞痛病史者；②心电图示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ级；④左心室-主动脉间压力阶差6.65kPa（50mmHg）。

主动脉瓣置换术后注意事项

主动脉瓣替换手术前主要调整心功能，进行心肺功能锻炼，调整饮食等。具体讲：药物治疗按医嘱服药，练习深呼吸、气功或太极拳等轻体力劳动，还要练习咳嗽、排痰等。易消化、高蛋白、高维生素、高纤维素等饮食。手术后1医院度过，接受监护和治疗。出院后3个月逐渐恢复轻工作。特别注意抗凝药物的用法，应按医嘱服用。根据体力和心功能能恢复情况，适当段炼身体。饮食同术前，预防受凉感冒，医院复查或及时与医生联系。接受医生指导，保证安全，使机械瓣发挥最佳功能。

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