每日一题执业助理中心题库儿科系

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考试必过中心-----让学习成为一种习惯 　　症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。心电图检查 　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

5、

B

6、

E

7、

B

法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损（非限制性）左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

8、

D

袖带宽度是上臂长度的1/～/3

9、

E

对未经手术或介入治疗的先心病患者，由于长期容量或压力负荷过重，可使心脏扩大，心室壁肥厚和纤维化，心肌收缩力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。心力衰竭的治疗原则与其他病因所致心力衰竭相同。在使用洋地黄类药物和利尿剂的基础上，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和β阻滞剂，以改善心室重构过程，阻断被过度激活的神经体液通路。并非慎用洋地黄，不能长时间用。

10、

D

固定知识点：室间隔患儿可因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

11、

B

先是左室大。其病理生理：室间隔缺损引起的左向右分流量取决于缺损的大小及左、右心室的压力阶差，当心室水平有相当量的左向右分流时，肺血流量增加，经肺静脉回至左房的血量亦增加，引起左房扩大及左房压升高，流经二尖瓣孔的血量增加，可产生相对性二尖瓣狭窄，心尖区可听到舒张期杂音。左室工作量增加，左室增大，左房压升高可导致肺间质充血，患儿易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循环血流量明显增加，可引起肺小血管痉挛、内膜增生和中层肥厚。使肺血管阻力及肺动脉压逐渐升高，右室压力亦随之增高，当左、右心室的压力趋于接近时，心室水平的左向右分流，渐变为左向右及右向左的双向分流，更甚者右向左分流为主，临床上出现紫绀，称之为艾森曼格综合征，为手术禁忌。虽然此类患者仍要生存多年，但最终死于缺氧等并发症。

二、A

1、

D

艾森曼格复合病（Eisenmengers 　　［特殊检查］　 　　心电图：右室肥大劳损、右房肥大． 　　X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定． 　　超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断． 　　心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查．

三、A3/A4

1、

1、

C

患儿生后即反复感染，胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级，收缩期杂音，考虑室间隔缺损可能性大。发热，咳嗽，气促天，呼吸48次/分，心率次/分，双肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。考虑肺炎心功能不全。

、

D

快速洋地黄化，即将总量的1／、1／4、1／4每间隔4～6小时1次；在完成洋地黄化量后1小时，可开始给于口服地高辛维持量。将每日平均维持量分次，隔1小时分服。钙剂静脉注射可导致心跳加快、心律失常，严重的可造成死亡，所以，对于心衰的患者禁止使用。

3、

E

通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

、

1、

D

房间隔缺损大多数病例于胸骨左缘第～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性

、

C

患者考虑房间隔缺损。多普勒彩色血流显像可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压。

3、

1、

C

根据：两肺背部有细湿啰音。胸片示两肺下部有炎性渗出病灶　可以考虑诊断为：肺炎。 　　根据：心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有收缩期震颤伴Ⅲ级全收缩期杂音，广泛传导。动脉段凸出，左心室扩大，主动脉弓小。考虑为：室间隔缺损室间隔缺损的临床表现： 　　在心室水平产生左至右的分流分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室进入肺循环，因而左、右心室负荷增加左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流 　　一症状：缺损小，可无症状。缺损大者症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。 　　二体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

、

B

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