风湿病

风湿病

风湿病是变态反应性疾病，病变主要侵犯全身结缔组织。常侵及心脏、关节、肌腱、浆膜、皮肤及脑，其中以心脏、关节最常受累。

一、病因与发病机理

不完全清楚，一般认为是与A组溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。

二、基本病理变化

病变侵犯全身的结缔组织，特别是心脏中的结缔组织。

病变发展过程分三期：

㈠变质渗出期（病变持续一个月左右）属于风湿病的早期病变。

结缔组织发生粘液样变性和纤维素坏死，周围少量炎细胞浸润，主要为淋巴细胞与浆细胞。

㈡增生期（肉芽肿期，病变持续2～3个月）主要形成风湿性肉芽肿（风湿小体）。这是风湿病的特征性的病变。湿小体组成：由纤维素样坏死、风湿细胞、纤维母细胞及少量淋巴细胞、单核细胞等组成，常呈梭形。

㈢纤维化期（2～3个月）

上述全过程约4～6个月。以上病变可反复发作、新旧交替。

三、急性风湿性心脏病

㈠风湿性心内膜炎

1.部位主要累及心内膜，最常发生于二尖瓣，其次为二尖瓣及主动脉瓣同时受累。

2.病变特点在瓣膜闭锁缘上出现一排粟粒大小、灰白色半透明的赘生物（呈疣状突起，称疣状心内膜炎），为白色血栓，不易脱落。

3.结局后期赘生物机化，瓣膜纤维化。若此类病变反复发作，可使瓣膜变厚、变硬、缩短、粘连等，形成瓣膜病。

㈡风湿性心肌炎

常与心内膜炎同时存在。

1.部位以左心室、室间隔、乳头肌为著。后期形成梭形瘢痕。

2.病变特点在心肌的间质组织中有风湿小体形成，多位于小血管附近。

㈢风湿性心外膜炎

常与心内膜炎、心肌炎同时存在。为浆液性或浆液纤维素性炎。可形成绒毛心或心包积液。临床表现：听诊闻及心包摩擦音，扣诊心浊音界扩大。

结局：吸收不全可机化而致心包粘连。

四、慢性风湿性心脏病

主要表现为慢性心瓣膜病，故称慢性风湿性心瓣膜病。部位：常见于二尖瓣，其次为主动脉瓣，右心瓣膜很少发生。常表现为瓣膜狭窄与关闭不全。

狭窄：是指瓣膜各叶之间互相粘连或瓣膜增厚、变硬，使瓣膜口缩小，以至于瓣膜在开放时血流通过障碍。

关闭不全：是指瓣膜缩短、卷曲或伴腱索缩短，故瓣膜关闭时，一部分血液倒流。

㈠二尖瓣狭窄

可单独存在，也可与关闭不全同时发生。正常二尖瓣口面积为：4～6cm2（可通过二指）。

分型：

⑴隔膜型

⑵增厚型

⑶漏斗型

血液动力学变化：二尖瓣狭窄→左心房肥大、扩张→慢性肺淤血→肺循环压力持续升高→右心室肥大、扩张→右心功能不全→全身淤血。床表现：听诊，心尖区舒张期隆隆样杂音。右心功能不全→颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿。

㈡二尖瓣关闭不全

血液动力学变化：①收缩时→漏血→左心房肥大、扩张；②舒张时→过多的血液进入左心室→左心室肥大、扩张。

临床表现：左心室肌肉发达，代偿能力大，故单纯的二尖瓣漏而左心室有代偿能力时→肺淤血不明显。听诊：心尖区收缩期吹风样杂音。左心室代偿失调时，可出现狭窄之表现。

五、其它组织器官病理变化

㈠风湿性关节炎多累及大关节、多发性、游走性，浆液性或浆液纤维性炎，发作时局部症状明显，一般无后遗症。

㈡皮肤病变

1.环形红斑以皮肤渗出性病变为主的损伤，多见于躯干、四肢皮肤，呈红色、环形红晕。为真皮层充血、水肿、炎细胞浸润之表现。

2.皮下结节在关节伸直面皮下，黄豆大小，圆形或椭圆形，镜下为风湿小体的特点。

㈢脑的病变主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮质等处，可出现小舞蹈症。表现为：无意识、不自主的运动。