例精图治一例胸痛病例的思考

一、病例介绍

赵XX，男性，43岁。因“间断胸闷胸痛，气短10个月，加重1天”医院心内科。胸痛常常是劳累诱发，休息缓解。

既往史高血压病史10年，未规律用药。高血压家族史，父64岁猝死。

检查血压/97mmHg。心界向左下扩大；可在胸骨左缘心尖内侧闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音伴收缩期震颤。

血常规：血红蛋白g/L。生化：空腹血糖5.8mmol/L；肝肾功能正常；TG3.16mmol/L，TC5.97mmol/L，HDL-C0.89mmol/L，LDL-C3.71mmol/L。心电图：窦律，V1~5导联缺血性ST段压低，T波倒置。

超声心动图：左室肥厚，室间隔为著，最厚达23.3mm，前壁17.5mm，侧壁18.1mm；M型示收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM征阳性），多普勒示左室流出道呈五彩镶嵌花色血流信号，最大瞬时流速和压差增大。超声诊为肥厚性梗阻性心肌病。

入院诊断：1、肥厚性梗阻性心肌病；2、高血压3级极高危。 　　

诊疗经过：1、避免过劳，防止过度精神紧张；2、倍他乐克12.5mg，口服，每日2次。可逐渐增加；3、异搏定40mg，口服，每日3次；4、对症治疗。住院7天后，病情明显缓解的。医院行冠脉造影无明显异常，确诊为肥厚性心肌病；高血压3级极高危。

二、　思考与体会　

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

临床症状：大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，

1.气短/呼吸困难：乏力和气短导致活动能力下降。

2.胸痛：常与冠心病的典型的劳力性心绞痛类似，但是持续时间可能更长，也可在休息时发生自发性心绞痛。舌下含服硝酸甘油通常不能迅速缓解疼痛反而加重。

3.心悸、头晕、晕厥。

典型体征：心界向左下扩大；梗阻性肥厚型心肌病可在胸骨左缘心尖内侧闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音伴收缩期震颤。

心电图：ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，也常有各种类型心律失常。

超声心动图：①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm。②室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.3-1.5:1，一般认为比值＞1.5:1已有诊断意义。

诊断标准：

　　中国心肌病诊断与治疗建议工作组公布标准如下：

　　1.临床诊断HCM的主要标准：①超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm，，②组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。

　　2.次要标准：①35岁以内患者，工、aVL、V4-5导联心电图sT段下移，深对称性倒置T波。②二维超声室间隔和左室壁厚l1～15mm。③基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，HCM连锁。

　　3.排除标准：①系统疾病，高血压病，风湿性心脏病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。②运动员心脏肥厚。

　　临床确诊HCM标准如下：

　　符合以下任何一项者：1项主要标准+排除标准；1项主要标准+次要标准3，即阳性基因突变；1项主要标准+排除标准2；次要标准1和3；次要标准2和3。

超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因可明确诊断。

鉴别诊断

　　1.高血压性心脏病：发病较晚，有高血压病史，超声心动图显示左室肥大为弥漫、均匀性增厚，并伴有左室腔扩大，X线心脏影呈靴型及主动脉迂曲延伸。有助于鉴别。

　　2.冠心病心绞痛：二者均有胸痛、心动图ST—T改变及Q波，冠心病心绞痛发病年龄多在中年以后，有冠心病危险因素，胸痛的发作规律、疼痛程度、持续时间、缓解方式、对硝酸甘油的反应（含服硝酸甘油后胸痛常可迅速缓解），超声心动图检查无心肌的局限性肥厚有助于鉴别，冠状动脉造影可确诊冠心病。

　　3.主动脉瓣狭窄：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。主动脉瓣区收缩期粗糙、音调较高吹风样喷射性收缩期杂音。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。

治疗

1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

2、避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。

3.药物治疗：避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

（1）β受体阻滞剂心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

（2）钙离子拮抗剂异搏定、硫氮卓酮。

（3）抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。

（4）抗心律失常乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

三、科主任点评

“学而不思则罔，思而不学则殆”，医院心血管科的医生们长期以来本着对病人高度负责、人文关爱的理念和不断探索、总结提高的学风，在社会上才有良好的口碑和患者的信任。此患者因间断胸闷胸痛，气短头晕入院，既往史有高血压病史10年，未规律用药；有高血压家族史。血脂升高，心动图ST—T改变。依常规思维首先考虑为冠心病心绞痛使用硝酸甘油等扩血管药，而肥厚性梗阻性心肌病应避免应用硝酸甘油等扩血管药物。主管医生仔细体查，该患者可在胸骨左缘心尖内侧闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音伴收缩期震颤，不能用冠心病心绞痛解释，立即请示全科医生和B超医生大会诊，最后诊断为肥厚性梗阻性心肌病，才避免了误诊和误治。

急性胸痛的病因繁多，临床表现各异，危险性也存在着较大的区别，如急性冠脉综合征（ACS）、主动脉夹层、急性肺栓塞、张力性气胸等高危疾病具有时间依赖性，即诊断越早治疗越及时预后越好，反之则带来灾难性后果。急诊医生要在众多表现为急性胸痛的患者中识别出这些高危的疾病并给予及时、适当的处理，必须提高警惕，快速作出鉴别诊断。同时，不能遗忘有猝死风险的肥厚性心肌病。肥厚性心肌病病程相差较大，大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚（3.0cm以上）等，则可能发生猝死，是青少年和运动员最常见的猝死的原因。对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。因此，对肥厚性心肌病应高度重视。超声心动图凭借其确切、无创、快捷、经济、普及等优势成为肥厚性心肌病无创诊断、指导治疗决策、评价疗效和远期随访的重要优选手段。

作者：雷金审稿：科主任周桃元